تسبب شللا كاملا.. ما هي متلازمة الإنغلاق؟

تسلط نشرة معهد العناية بصحة الأسرة، مؤسسة الملك الحسين، اليوم الخميس، الضوء على متلازمة الإنغلاق التي تحدث بسبب تلف جزء معين من جذع الدماغ يسمى الجسر، وتتسبب بشلل كامل لجميع العضلات الإرادية.

وتوضح نشرة المعهد ماهية متلازمة الإنغلاق، وأسبابها، والعلامات والأعراض التي ترافقها، وكيفية تشخيصها، إضافة إلى بيان طرق الرعاية الداعمة التي تُعد العلاج الرئيس لهذا الاضطراب العصبي.

متلازمة الانغلاق هي اضطراب عصبي نادر يحدث فيه شلل كامل لجميع العضلات الإرادية باستثناء تلك التي تتحكم في حركات العين. يكون الأفراد المصابون بمتلازمة الانغلاق واعيين ومستيقظين، لكن ليس لديهم القدرة على إنتاج حركات أو التحدث (فقدان الصوت) باستثناء حركة العين. عادة لا تتأثر الوظيفة المعرفية. التواصل ممكن من خلال حركات العين أو الرمش.

ما الذي يسبب متلازمة الانغلاق؟
تحدث متلازمة الانغلاق بسبب تلف جزء معين من جذع الدماغ يسمى الجسر (Pons) . الجسر عبارة عن كتلة عريضة من الألياف العصبية على شكل حذوة حصان تربط النخاع المستطيل (الجزء الأدنى من جذع الدماغ) بالمخيخ (جزء من الدماغ يلعب دورًا حيويًا في جميع الحركات الجسدية تقريبًا، وخاصة التنسيق).

يحتوي الجسر على مسارات عصبية مهمة بين المخ والحبل الشوكي والمخيخ. في متلازمة الانغلاق، يؤدي الضرر الذي يلحق بالجسم إلى انقطاع جميع الأعصاب التي تمر من الدماغ، عبر الحبل الشوكي وإلى عضلات الجسم. ينتج عن هذا شلل في الجسم. يؤثر الضرر الذي يلحق بجذع الدماغ أيضًا على المراكز الموجودة في جذع الدماغ والتي تعتبر مهمة للتحكم في الوجه والتحدث، مما يمنع المصاب من إظهار تعابير الوجه أوالمضغ أوالبلع أوالتحدث.

ما هي أعراض وعلامات متلازمة الانغلاق؟
علامات وأعراض متلازمة الانغلاق هي كما يلي:

• الشلل الرباعي والشلل الشامل باستثناء حركات العين العمودية.
• حالة تشبه الغيبوبة (الورم الكاذب) حيث يمكن للمريض فقط الاستجابة أو التواصل مع الآخرين من خلال حركات العين.
• عدم الاستجابة للمنبهات المؤلمة (عدم القدرة على سحب الطرف من المنبهات المؤلمة).
• عدم وجود حركات أفقية للعين.
• عدم القدرة على مضغ الطعام أو البلع أو التنفس أو الكلام أو تحريك العضلات الإرادية بوعي.
• الاعتماد على مقدمي الرعاية في معظم الوظائف الأساسية (حركات الجسم والنظافة، على سبيل المثال).
• اليقظة الكاملة والوعي بالبيئة.
• القدرة على الرؤية والسماع والحصول على دورات نوم واستيقاظ طبيعية.
• القدرة على التفكير بشكل طبيعي.

كيف يتم تشخيص متلازمة الانغلاق؟
قد يكون من الصعب تشخيص متلازمة الانغلاق في بعض المرضى في البداية لأن بعضهم قد يكونون في غيبوبة لفترة ثم يصابون بمتلازمة الانغلاق؛ قد تشبه أعراض متلازمة الإنغلاق أعراض السكتة الدماغية. يمكن تفويت التشخيص إذا لم يتم تقييم حركة العين في المرضى الذين لا يستجيبون. يمكن رؤية دليل متلازمة الانغلاق في التصوير بالرنين المغناطيسي لمنطقة الدماغ المحددة التي تظهر تلفًا. بالإضافة إلى ذلك، يمكن لفحوصات التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني والتصوير المقطعي المحوسب بإصدار فوتون واحد (SPECT) تقييم تشوهات المريض. يتم اكتشاف ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من متلازمة الانغلاق من قبل أفراد الأسرة الذين يدركون أن المريض على دراية وقادر على الاستجابة (التواصل)، وعادة بحركات العين. تُظهر الاختبارات الأخرى مثل تخطيط كهربية الدماغ أنماطًا طبيعية للنوم والاستيقاظ.

قد تلحق الظروف والمواقف المحددة الشاملة الضرربالمريض، مما يتسبب في متلازمة الانغلاق. السبب الأكثر شيوعًا هو السكتة الدماغية الإقفارية أو النزفية (Ischemic or Haemorrhagic stroke) التي تصيب المسالك القشرية النخاعية والقشرية البصلية في جذع الدماغ وأماكن أخرى.

تحدث السكتة الدماغية الإقفارية عندما يُصاب أحد الأوعية الدموية في الدماغ بجلطة دموية ويقطع إمداد الدماغ بالدم. تحدث السكتة الدماغية النزفية عندما يبدأ الدم من الشريان فجأة بالنزيف إلى دماغك. تشمل الأسباب الأخرى الأقل شيوعًا للضرر الذي يصيب الجسد والتي يمكن أن تؤدي إلى متلازمة الانغلاق ما يلي:

• عدوى في أجزاء معينة من دماغ.
• الأورام أو الكتل في الجذور أو جذع الدماغ.
• فقدان الميالين(Demyelination) ، وهي الطبقة الواقية التي تحيط بالخلايا العصبية.
• حالات معينة، مثل التصلب الجانبي الضموري ومتلازمة جيليان باريه.
• استعمال المواد المخدرة.

ما هو علاج متلازمة الانغلاق؟
لا يوجد علاج محدد لمتلازمة الانغلاق. الرعاية الداعمة هي العلاج الرئيسي لمتلازمة الانغلاق. تشمل الرعاية الداعمة ما يلي:

• دعم التنفس.
• التغذية الجيدة.
• الوقاية من مضاعفات عدم الحركة مثل التهابات الرئة والتهابات المسالك البولية وتكوين الجلطات الدموية.
• منع تقرحات الضغط.
• العلاج الطبيعي لمنع التقلصات.
• علاج النطق للمساعدة في تطوير التواصل عن طريق ومضات العين و/ أو حركات العين العمودية.
  في حالات نادرة، قد يؤدي علاج السبب الأساسي إلى تحسين حالة المريض.